DOENÇA DE BEHÇET

Uma paciente enviou uma reclamação dia desses, dizendo que os artigos escritos pelos médicos reumatologistas não falavam sobre a sua doença. Foi fácil chegar à conclusão de que ela está coberta de razão.

Pelo reclame oportuno, hoje a doença de Behçet é o assunto.

Desde os antigos tempos, Hipócrates já descreveu a associação de úlceras orais, genitais e uveíte. Em 1937, Behçet nomeou a doença que hoje conhecemos por seu nome e apenas em 1985 os critérios para o diagnóstico foram estabelecidos.

Apesar de já conhecida há tanto tempo, a maioria dos indivíduos nunca ouviu falar na doença. A incidência no Brasil não foi estudada, e a maior taxa de ocorrência do Behçet acontece em homens (68%), na região da Turquia e países ao redor do mediterrâneo. Por aqui, é considerada uma doença rara e, como toda doença rara, muitas vezes é subdiagnosticada e pouco comentada fora dos meios médicos de comunicação.

Não existe um exame de sangue ou de imagem que confirme ou afaste a doença de Behçet. O diagnóstico é feito pelos achados no exame físico, pela história que o paciente conta, e por alterações nos exames de sangue que mostram a presença de inflamação.  O sintoma clássico e mais prevalente da síndrome é a presença de úlceras na cavidade oral e nos genitais, que aparecem repetidamente, muitas vezes mais de uma por vez, e que são muito dolorosas e podem deixar cicatrizes. Não podemos confundir com as aftas comuns, que geralmente são pequenas, únicas, aparecem esporadicamente, melhoram rápido e estão associadas ao consumo de frutas ácidas ou pequenos traumas bucais corriqueiros.

Além da presença das úlceras orais e genitais, outros sintomas comuns são: dores nas articulações, lesões de pele que parecem acne (espinhas) principalmente no tronco e dorso, inflamação nos olhos (uveíte – os sintomas parecem os os da conjuntivite) e fadiga. Em casos raros, a doença de Behçet pode assumir uma forma mais grave, com a presença de inflamação do sistema nervoso central (os sintomas são semelhantes a um AVC), inflamação dos vasos sanguíneos do tórax (aneurisma de artéria pulmonar), inflamação da aorta e tromboses de repetição.

A grande variação de sinais e sintomas pode ser explicada pelo conceito da doença, que é fundamentalmente uma vasculite. ”Vasculite” significa inflamação dos vasos sanguíneos. Vasos sanguíneos podem ser encontrados em todos os cantos do corpo humano, desde o cérebro, órgãos internos até os pequenos vasinhos da pele. Então a doença pode comprometer virtualmente qualquer área ou órgão do corpo, embora a maioria absoluta dos casos se enquadre no padrão que já conhecemos e que foi descrito anteriormente (já dizia um querido professor de patologia: “ na medicina e no amor, nem sempre e nem nunca”).

A causa da doença é desconhecida. Sabemos que existe um tipo de HLA tipo B51 (o HLA é um tipo de gene responsável pela nossa identidade imunológica) está associado à doença, mas esse gene é encontrado mais nos pacientes da Turquia e região mediterrânea, e no Brasil não nos ajuda muito. No entanto, ainda vale a pena solicitar esse exame (feito através de coleta de sangue).

O tratamento do paciente com doença de Behçet é definido de acordo com a gravidade do caso. Para pacientes com doença leve, aftas e lesões de pele sem comprometimento do sistema nervoso ou órgãos internos, geralmente usamos a colchicina, corticóides em baixas doses e analgésico tópico para as aftas. Quando a doença é mais grave, é necessário o uso de corticoide em altas doses e imunossupressores para controlar a inflamação. No caso de doença oftalmológica (uveíte), além dos medicamentos orais usamos colírios específicos, e geralmente precisamos da ajuda de um bom oftalmologista. Nos casos mais refratários, usamos imunobiológicos anti-TNF alfa, que são anticorpos sintetizados em laboratório que conseguem bloquear o processo inflamatório que causa os sintomas. O tratamento com imunobiológicos é reservado para os casos mais graves ou que não responderam a outros medicamentos, já que tem altíssimo custo e não existem grandes estudos científicos que mostrem benefício – a prescrição é feita com base em casos de pacientes que receberam esses medicamentos e melhoraram os sintomas, publicados e relatados por especialistas de todo o mundo, porém ainda em quantidade insuficiente para garantir segurança de eficácia.

O resumo da ópera, então, é: aftas orais e genitais de repetição, dores articulares, Inflamação nos olhos, lesões que parecem acnes no tronco, história de trombose, aneurisma de grandes vasos e lesões de sistema nervoso central comprometendo o tronco encefálico -  devemos lembrar da quase sempre esquecida doença de Behçet.

(Dra. Lídia Balarini) 


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